Тромбоцитопенія

27.08.2021 0
_viber_2021-08-26_09-53-05-082.jpg

Що таке тромбоцитопенія?

Тромбоцитопенія — це патологічний стан організму, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів у кров’яному руслі і супроводжується підвищеною кровоточивістю.
Вчені стверджують, що тромбоцитопенія зустрічається досить часто — у середньому від 10 до 130 випадків з 1000 аналізів крові.

У нормі у здорової людини налічують 150-320 * 109/л тромбоцитів у крові. Їхнє головне завдання — реагувати на будь-яке пошкодження цілісності шкіри або слизових оболонок. Вони спрямовуються до місця поранення, активуються і починають формувати дрібні тромби, що і закривають собою пролом. Але існують захворювання, що призводять до зменшення кількості цих клітин.

Це може відбуватися шляхом провокування патологічного руйнування тромбоцитів, через проблеми з утворенням нових і підвищене використання існуючих клітин.
Тромбоцитопенія може проходити як самостійне захворювання, так і як окремий симптом різних захворювань, що впливають на систему згортання крові.

Симптоми тромбоцитопенії

Всі симптоми тромбоцитопенії пов’язані з кровотечею і проявляються наступним чином:
* Часті носові кровотечі без вагомої на те причини. Це може бути простий нежить, чих, висякування носа або випадковий несильний дотик до носової слизової оболонки.
* Мимовільна поява синців. Навіть на місці найменших ударів утворюються синці, що довго проходять.
* Поява пурпури. Червоні плями на шкірі або слизових оболонках. Вони не болять, не сверблять, найчастіше з’являються на місці тертя об одяг або внаслідок мікротравм.
* Кровоточивість ясен. Після прийому твердої їжі або чищення зубів навіть найм’якшою щіткою починають кровоточити ясна.
* Кровотечі в шлунково-кишковому тракті. Слизова оболонка шлунка і кишечника тонка і досить ніжна, тому зниження тромбоцитів може призвести до появи крові в калі або навіть блювоті.
* Поява крові в сечі. Кровоточити можуть стінки сечоводів, нирок або сечового міхура.
* Рясна і тривала кровотеча під час менструацій. Може проявитися як під час перших менструацій у дівчинки, так і з часом у дорослої жінки.

* Слабкість, втома, головний біль, запаморочення, зниження фізичної активності, блідість шкіри, синці під очима, задишка. Кров виконує транспортну функцію в організмі, і в разі зниження рівня тромбоцитів, і як наслідок кровоточивості, що призведе до зменшення кількості крові в організмі. Таким чином мозок, м’язи, серце та інші органи не отримують достатню кількість поживних речовин і кисню.
Прояви і активність симптомів залежать від ступеня тяжкості тромбоцитопенії, що характеризує кількість тромбоцитів у крові.

Ступені тяжкості тромбоцитопенії:

Легкий ступінь — від 50 до 150 * 109/ л. Найчастіше яскраві симптоми відсутні, а низький рівень тромбоцитів діагностується під час профілактичних оглядів або лікування супутніх захворювань.
Середній ступінь — від 30 до 50 *109/л. Загальні симптоми нездужання, нерегулярні і не сильні кровотечі при травмах, що важко зупинити.
Тяжкий ступінь — нижче 30 *109/л. Спонтанні і рясні кровотечі у внутрішні органи, неможливість зупинити кровотечу без стаціонарного лікування.

Етіологія і патогенез тромбоцитопенії

Серед причин тромбоцитопенії слід виділити наступні:
* Знижений рівень тромбоцитів у крові викликаний зниженням їх продукування в кістковому мозку.
* Цю форму називають тромбоцитопенією продукції. Причинами патології в цьому випадку найчастіше стає апластична анемія, викликана безконтрольним вживанням деяких лікарських препаратів або зловживанням алкоголем. Анемія також може з’явитися внаслідок інфікування вірусами паротиту, гепатитів А, В і С, ВІЛ-інфекцією. У дітей захворювання може виникнути через бактеріального або грибкового зараження.
* Порушений процес утворення тромбоцитів з клітин-попередниць.
* Цей стан неефективного тромбоцитопоезу, який може бути вродженим і виражатися в дефіциті тромбопоетину. Ця речовина є стимулятором утворення тромбоцитів з особливих клітин — мегакаріоцитів. Серйозною причиною захворювання є метаплазія мегакаріоцитарного паростка, яка проявляється при онкологічних захворюваннях кісткового мозку або крові, а також при таких патологіях як мієлофіброз і саркоїдоз. Причиною можуть стати також вірусні інфекції та зловживання алкоголем.
* В організмі відбувається надмірне руйнування тромбоцитів.
* Це — тромбоцитопенія руйнування. Саме вона найчастіше стає причиною виникнення захворювання. Тромбоцитопенія руйнування стимулює діяльність кісткового мозку, який збільшує вироблення тромбоцитів.
* Нерівномірний розподіл тромбоцитів в крові, які призводять до зниження концентрації.
* Такі стани називають тромбоцитопенією перерозподілу

Класифікація

Тромбоцити — це дуже маленькі кров’яні пластинки, які виробляються кістковим мозком. Вони існують від 8 до 12 днів, а потім відмирають. Кожен день організм продукує до 13 % нових тромбоцитів від загальної маси.
Одна з функцій тромбоцитів — купірування ушкоджень судин. При виявленні дефекту в судині тромбоцити приєднуються до стінки судини та «заклеюють» пошкодження. Але головним завданням кров’яних пластинок є участь в зупинці кровотеч, в тому числі небезпечних для життя. Тому число тромбоцитів в крові безпосередньо впливає на здатність організму запобігати кровотечі, а значне падіння цього показника несе пряму загрозу життю.
Тромбоцитопенія (тромбопенія) зустрічається у 5–20 осіб на 100 тис. населення. Це захворювання вражає і дорослих, і дітей. Але найчастіше хворіють люди у віці 20–40 років. Серед хворих більше жінок, ніж чоловіків.
Гостра форма захворювання, яка триває менше півроку, частіше зустрічається у маленьких дітей, інші вікові групи зазвичай стикаються з хронічною формою тромбоцитопенії. Хронічна форма може протікати довго з рідкими рецидивами або захворюванням, яке безперервно протікає.Існує кілька видів тромбоцитопенії:
* Первинна імунна, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), або хвороба Верльгофа.

* В силу різних причин імунна система організму починає сприймати власні тромбоцити як чужі тіла і прагне їх знищити. Відзначається знижений рівень тромбоцитів у крові (від 100 тис. шт./мкл і нижче), що призводить до розвитку підвищеної кровоточивості (геморагічний синдром). Часто захворювання супроводжується порушенням згортання крові. Тому, крім лікування, необхідно регулярно відвідувати гематолога.
* Есенціальна. Зазвичай діагностується у пацієнтів старшого віку (50-70 років).
* Може бути наслідком хірургічних втручань або загальних захворювань, нестачі заліза в харчових продуктах.
* Тромбоцитопенія новонароджених.
* Причини тромбоцитопенії в цьому випадку — вроджені патології, інфікування, передчасні пологи, асфіксія під час пологів.

Тяжкість перебігу захворювання може бути легкою, середнього або важкого ступеня.
При легкому ступені відзначається нижня норма вмісту тромбоцитів в крові. Зазвичай цей стан виявляється в ході профілактичного обстеження. Лікування не проводять, але пацієнт повинен регулярно відвідувати лікаря для контролю.
Знижений рівень тромбоцитів у крові спостерігається на середній стадії захворювання. Цей ступінь характерний для ідіопатичного виду захворювання. Лікування має призначатися і проводитися під контролем лікаря.
До симптомів тромбоцитопенії тяжкого ступеня відносяться небезпечні внутрішні кровотечі. Стан хворого може різко погіршуватися і вимагати невідкладної допомоги. Лікування є обов’язковим, його краще проводити в стаціонарі.

Ускладнення тромбоцитопенії

Навіть найменші ознаки тромбоцитопенії — привід для звернення до лікаря-гематолога. Особливо уважними повинні бути ті пацієнти, які відзначають крововилив на обличчі або в роті. Вони можуть вказувати на можливість точкових крововиливів на оболонках мозку, а це загрожує інсультом.
Перебіг захворювання як у дітей, так у дорослих часто проходить на тлі гарного самопочуття. Тромбоцитопенія, ускладнення якої несуть пряму загрозу життю хворого, — підступне захворювання. При відсутності лікування можуть розвиватися крововиливи в сітківку ока, що істотно знижує гостроту зору. Небезпечні та шлункові або кишкові кровотечі. Але найбільш грізним ускладненням хвороби є крововилив у мозок. Попри те, що таке ускладнення не перевищує 0,5 % від числа всіх ускладнень, у кожного четвертого пацієнта воно закінчується смертю.
Своєчасна діагностика тромбоцитопенії та коректне лікування допоможуть запобігти небажаному розвитку хвороби.

Діагностика захворювання

У зв’язку з великою кількістю чинників, які можуть спровокувати зменшення кількості тромбоцитів в організмі, потрібна досить детальна діагностика і консультація багатьох фахівців. Все починається з простого опитування та збору анамнезу сімейного лікаря-терапевта, який буде направляти на аналізи або інші огляди.
У разі підозри або профілактики розвитку тромбоцитопенії пацієнта направляють на загальний аналіз крові, де проводиться кількісний підрахунок тромбоцитів. Також направляють на коагулограму — це загальний гематологічний аналіз, під час якого проводять оцінку системи згортання крові в цілому.
Якщо підтверджується, що кровоточивість відбувається через низьку кількість тромбоцитів, пацієнта направляють на визначення конкретної причини цього.
– [x] оцінка кількості антитіл в крові;
– [x] Імунологічні проби;
– [x] Аналіз на гепатити і онкомаркери;
– [x] УЗД внутрішніх органів(печінки і селезінки),пошук внутрішніх хронічних кровотеч;
– [x] МРТ для оцінки стану судин і внутрішніх органів;
– [ ] При підозрі на проблеми з утворенням тромбоцитів назначається:
– [x] пункція червоного кісткового мозку для оцінки стану системи кровотворення;
– [ ] В разі підозри на спадкове захворювання;
– [x] генетична діагностика;

Також проводиться діагностика супутніх захворювань, адже досить часто тромбоцитопенія може бути симптомом певного діагнозу.
Вся діагностика проводиться багатьма лікарями різних напрямків. Пацієнт проходить огляд терапевта, гематолога, кардіолога, хірурга, онколога, нефролога, інфекціоніста.

Особливості перебігу тромбоцитопенії у вагітних

Тромбоцитопенія досить часто діагностується й у вагітних. Зазвичай вона протікає легко і проходить після пологів. Нормальний перебіг захворювання у вагітних полягає в підвищеної втомлюваності та утворенню невеликих синців під шкірою. Але в деяких випадках відзначається різке зменшення кількості тромбоцитів і множинні крововиливи по всьому тілу. У цьому випадку лікар призначить препарати, які допоможуть запобігти крововилив у мозок. У важких випадках можуть використовувати переливання тромбоцитарної маси.
Спосіб розродження, природний або кесарів розтин, вибирається з урахуванням усіх ризиків.

Особливості перебігу тромбоцитопенії у дітей

У дітей найчастіше діагностується ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у гострій формі. Симптоми тромбоцитопенії такі ж, як у дорослих. Батьки дітей з ІТП повинні дотримуватися певних профілактичних заходів:
* не відмовлятися від госпіталізації дитини при виражених крововиливах;

* допомогти дитині уникнути травм з кровотечею;
* за рекомендацією лікаря давати дитині проносні препарати для запобігання травмуванню кишківника;
* не давати малюкові лікарські препарати, що впливають на згортання крові (аспірин і т. п.);
* запропонувати малюкові м’яку зубну щітку.

Особливо насторожено слід ставитися до появи крововиливів на обличчі, очних яблуках, слизової рота. А якщо дитина скаржиться на головний біль, у неї з’явилася блювота, судоми або асиметрія обличчя, необхідно негайно викликати швидку допомогу. Ці ознаки можуть говорити про мозковий крововилив.
Профілактика тромбоцитопенії: поради та рекомендації
Специфічних заходів профілактики тромбоцитопенії не існує. Здоровий спосіб життя, відсутність шкідливих звичок (зловживання алкоголем), відсутність стресів значно зменшують шанси захворіти на тромбоцитопенію.
Для профілактики вірусних інфекцій, які можуть стати причиною захворювання, рекомендується дотримуватися правил гігієни та вакцинуватися в рекомендовані лікарем терміни.
Один раз на рік слід проходити профілактичний огляд з проведенням загального аналізу крові, який допоможе виявити захворювання на ранніх стадіях.

Лікування тромбоцитопенії

Основна мета лікування тромбоцитопенії — ліквідація і попередження кровотеч (геморагічного синдрому). При цьому число тромбоцитів може не досягати нижньої межі норми.
Безпечним рівнем по виникненню геморагічного синдрому вважається рівень не менше 50 тис. шт./мкл. При цьому рівні раптова кровотеча може бути викликано тільки підвищеною прохідністю стінок судин, функціональною неповноцінністю тромбоцитів, порушенням згортання крові за різними причинами та ін.
При кількості тромбоцитів від 30 тис. шт./мкл до 50 тис. шт./мкл тільки наявність геморагічного синдрому є показником для проведення лікування.
Виходячи з цього, застосовується наступна тактика лікування:
* При легкому ступені — проводяться дослідження, щоб з’ясувати причину зниження числа тромбоцитів. Медикаментозна терапія не застосовується. Хворий повинен перебувати під наглядом лікаря.
* При середньому ступені — призначається медикаментозна терапія, спрямована на запобігання розвитку кровотеч. Хворому рекомендовано щадний режим без великих фізичних навантажень. Лікування проводиться амбулаторно.
* При тяжкому ступеню — проводиться медикаментозне лікування і при необхідності хірургічне втручання. Хворий підлягає обов’язковій госпіталізації. Критичний рівень вмісту тромбоцитів — 10 тис. шт./мкл. У цьому випадку потрібна екстрена допомога.

В екстрених випадках може використовуватися:
* пульс-терапія – застосування підвищених доз кортикостероїдів;
* переливання тромбоцитарної маси при рясної кровотечі;
* імуносупресія – використання стандартних доз;
* пересадка кісткового мозку.

Пересадка кісткового мозку — складна процедура. Перед цією операцією хворий проходить лікарську терапію, спрямовану на придушення імунної системи. Так зменшується реакція організму на введення донорського кісткового мозку. Якщо патологія викликана онкологічними захворюваннями системи кровотворення, то це допомагає зруйнувати й пухлина.
При імунної тромбоцитопенії застосовують, перш за все, імуносупресію і заходи, які стимулюють збільшення вироблення тромбоцитів (тромбопоез). У разі прояву тромбоцитопенії, як слідства іншого (основного) захворювання, спочатку проводять лікування цього захворювання, а після зосереджуються на усуненні ознак хвороби.

Якщо терапія не дає результату, вдаються до спленектомії — хірургічного видалення селезінки. Саме в селезінці відбувається руйнування тромбоцитів. Видалення цього органу дозволяє підтримувати вищий рівень тромбоцитів. Але це дуже ризиковано, оскільки відбувається порушення імунного захисту всього організму. Тому до цієї операції вдаються в крайньому разі. Особливо виважене рішення про видалення селезінки приймається при лікуванні дітей.
Прогноз перебігу гострої тромбоцитопенії сприятливий. Хвороба триває кілька тижнів, дуже рідко — кілька місяців. Хронічна форма захворювання лікується довго. І хоча в більшості випадків настає стійка ремісія, не виключені й випадки рецидивів. Але все ж сучасна медицина, яка використовує передові лікарські препарати, дозволяє домогтися успіху в лікуванні цього захворювання.

Контроль вилікуваності тромбоцитопенії

Для контролю стану хворого рекомендується проводити аналіз крові 4 рази: через 1 і 6 тижнів після настання ремісії та через 3 і 6 місяців.

Які ліки можуть спричинити тромбоцитопенію?

Багато фармакологічних препаратів можуть спричинити гіперплазію кісткового мозку та розвиток тромбоцитопенії. Найчастіше індукована тромбоцитопенія виникає внаслідок лікування цитостатичними, антитиреоїдними, хіміотерапевтичними засобами, антимікробними препаратами, антиагрегантами, хінінами, нестероїдними протизапальними препаратами, антиконвульсантами, анальгетиками, імунодепресантами, препаратами золота. Якщо є підозри щодо наявності хвороби, необхідно звернутися за консультацією до терапевта та педіатра.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Залишити коментар

Ваша електронна пошта не буде опублікована. Обов'язкові поля позначені *


Лікувально-діагностичний центр NeuroGlobal